一、乙肝病毒相关肾炎
病理类型:膜性肾病和系膜毛细血管性肾小球肾炎。
免疫病理:除IgG和C3呈颗粒样沉积外,IgM、IgA及Clq沉积,表现为“满堂亮”。沉积在肾小球毛细血管壁、系膜区
诊断:①血清乙肝病毒抗原阳性;②肾小球肾炎,并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球疾病;③肾脏切片上找到乙肝病毒抗原(最基本条件)
治疗:乙肝病毒复制或乙型肝炎活动,干扰素等抗病毒治疗。
肾病综合征, 类固醇激素联合细胞毒药物治疗。
不足肾病综合征的蛋白尿,ACE抑制剂或其受体拮抗剂
二、过敏性紫癜肾炎
病理:系膜增生性肾小球肾炎,严重者可有新月体形成、肾小球毛细血管袢节段性纤维素样坏死。IgA颗粒样弥漫性肾小球沉积。
诊断:临床典型的皮肤、关节、胃肠道和肾脏受累表现及IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变。
治疗原则:①抗过敏治疗;②肾脏病变轻微,一过性尿检异常者,无需特殊治疗;③表现为肾病综合征者,可应用类固醇激素联合细胞毒药物治疗;④达到新月体性肾炎诊断标准者,按照急进性肾炎给予强化免疫抑制疗法。
三、骨髓瘤肾损軎
病因:与游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征及肾淀粉样变等有关。
5种类型:①蛋白尿型;②肾小管功能不全型;③肾病综合征型;④急性肾衰竭型和⑤慢性肾衰竭型。
肾脏病理:管型肾病、肾小管坏死、轻链沉积病和肾淀粉样变。
诊断依据:①骨髓中浆细胞>15%,且形态异常:②血清中有大量M蛋白或尿本周蛋白:③溶骨病变或广泛骨质疏松。
①、②、③诊断IgM型
①、③诊断为不分泌型。
①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。
治疗:MP或VAD方案进行化疗,也可使用干扰素α治疗和骨髓移植。
四、肾脏淀粉样变性
肾脏受累:蛋白尿和肾病综合征
确诊依赖病理学检查。
尚无特效疗法。
五、Good pasture综合征
三个条件:①肺出血:②肾炎;③血清抗GBM抗体阳性。
临床表现:咯血、贫血及肾小球肾炎。
肾脏病理:新月体性肾炎,少数为轻度系膜增生性肾小球肾炎。
肺脏病理:肺泡毛细血管炎。
免疫病理:IgG和C3沿肾小球毛细血管壁和肺泡毛细血管壁呈线条样沉积。
首选治疗:血浆置换。同时应用甲基强的松龙冲击联合环磷酰胺治疗。
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