内科主治医师学习笔记-急进性肾小球肾炎

　　一、概念

　　1、急进性肾炎：指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内到达尿毒症的一组临床综合征。

　　2、新月体性肾炎 病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。此型肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。

　　二、常见病因及分型

　　(—)继发性疾病 主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。

　　(二)原发性RPGN分为三种类型，具有不同的肾脏免疫病理：①I型又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型

　　免疫病理为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积

　　②Ⅱ型又称免疫复合物型

　　免疫病理为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光学显微镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生

　　③III型 在光学显微镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死

　　约80%为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

　　三、鉴别诊断

　　(—)引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

　　1、急性肾小管坏死 明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，肾小管损害为主，无急性肾炎综合征。

　　2、急性过敏性间质性肾炎 用药史、过敏史，多有肾小管和肾间质损害的表现(如与肾功能下降不平行的贫血、血糖正常而尿糖阳性、低血钾和酸中毒)。肾活检明确诊断。

　　3、梗阻性肾病 常突发或急骤出现无尿，B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在。

　　(二)引起急进性肾小球肾炎的其他肾小球疾病

　　1、继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜性肾炎均可引起新月体性肾炎。

　　2、原发性肾小球疾病

　　四、治疗原则

　　(—)甲基强的松龙冲击疔法

　　1、该方法适用于所有三种类型的RPCN，但对Ⅱ、III型效果较好。2、常见的副作用有水钠潴留、高血压、血糖升高、消化道出血和感染等。

　　(二)细胞毒药物

　　1、环磷酰胺(CTX)，总量8g左右。

　　2、常见的副作用为肝功能损害、骨髓抑制、消化道症状、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。

　　(三)血浆置换 (PE)

　　1、强化血浆置换是I型RPGN的首选治疗方法。一般病人需置换10次左右方可使抗体转阴。

　　2、病人出现无尿，血肌酐>600umol/L，肾活检中85%的肾小球有大新月体时则不再建议应用血浆转换，除非病人出现肺大出血时用于挽救生命。

　　3、血浆置换的主要副作用为感染、出血、溶血及低血钙等。

　　(四)其他

　　1、大剂量免疫球蛋白静脉滴注可短期控制免疫炎症反应。

　　2、适于一般情况较差、有明显感染性疾病(如结核)而不能耐受强化免疫抑制疗法者。

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