2012年内科主治医师考试辅导：肺泡蛋白沉着症

　　一、概述

　　肺泡卵白沉着症(PAP)

　　是一种与概况活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚积。

　　1.分为原发性和继发性

　　2.原发性好发于儿童，病因未明。

　　3.继发性常见以下3种情形：某些理、化蜗质的呼吸道吸入可诱发;肺部传染;恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。

　　4.病因和发病机制不明，病理：肺泡及细支气管内充填有富磷脂卵白物质，嗜酸性，PAS染色阳性。

　　二、临床默示

　　1.10～50岁多见，男：女=2：1

　　2.进行性呼吸坚苦、低热、咳嗽，发绀及肺动脉高压

　　三、尝试室及其他搜检

　　1.胸片：双侧肺泡浸润影。

　　2.HRCT：双肺满盈分布的犯警则片状浸润影，和正常肺组织之间鸿沟清楚，呈“地图样改变”，小叶距离增厚。

　　3.肺功能：限制性通气功能和弥散障碍

　　4.支气管肺泡灌洗液：牛奶样外不美观，存在PAS染色阳性的脂卵白样物质。

　　四、诊断与分辩诊断

　　纤支镜肺活检可诊断。

　　五、治疗

　　今朝缺乏有用、根治的体例，治疗首选全肺灌洗。

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