2013内科主治血液病学辅导精华：出血性疾病的分类

　　根据发病环节，分以下几类：

　　一、血管因素所致出血性疾病

　　(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

　　(二)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

　　1.免疫因素　如过敏性紫癜。

　　2.感染因素　细菌、病毒感染。

　　3.化学因素　药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。

　　4.代谢因素　坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

　　5.机械因素　反应性紫癜。

　　6.原因不明　单纯紫癜、特发色素性紫癜。

　　二、血小板因素所致出血性疾病

　　(一)血小板因素所致出血性疾病

　　(一)血小板量异常(1)血小板生成减少，如骨髓受抑制;(2)血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;(3)原发性出血性血小板增多症。

　　(二)血小板功能缺陷致出血性疾病

　　1.遗传性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

　　2.获得性 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

　　三、凝血因子异常所致出血性疾病

　　(一)遗传性凝血因子异常 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

　　(二)获得性凝血因子减少　见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

　　四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

　　(一)原发性纤维蛋白溶解

　　(二)继发性纤维蛋白溶解

　　五、循环抗凝物质所致出血性疾病

　　大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质，见于SLE。