2013内科主治辅导：原发性血小板减少的治疗

　　一、一般治疗

　　急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次/日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6-氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5%葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

　　二、肾上腺皮质激素

　　急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量;急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或/隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。

　　三、脾切除

　　脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者(30～40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。

　　脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60%。

　　四、免疫抑制剂

　　环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40%，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱(VLB)0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。

　　五、免疫球蛋白

　　作用：①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。

　　适应证：①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

　　六、达那唑

　　(danazol，炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

　　七、输注血小板

　　用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U/日，每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板)，可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。

　　八、血浆置换

　　适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

　　九、促血小板生成药

　　目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服;或200～600mg静脉注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。

　　十、中医中药

　　慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。

　　【病程及预后】

　　急性型的病程短，有自愈趋势，约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20%可转为慢性，病死率1%，多在发病1～2周时。慢性型有10～20%可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。