2013内科主治血液病学辅导：血友病的预防

　　【诊断及鉴别诊断】

　　根据男性患者(因子Ⅷ、Ⅸ缺乏)，有家族史，性联隐性遗传(因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传)，有关节、肌肉等出血特点;实验室检查KPTT、STGT异常，纠正试验及相应凝血因子减少等，诊断无困难。

　　血友病须与血管性假血友病(Von Willebrand病)鉴别，后者的特点是常染色体显性遗传，血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子(ⅧR:WF)及因子Ⅷ相关抗原(ⅧR：Ag)。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF，ⅧR:WF/BT和ⅧR:WF/GB活性。本病特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对玻璃珠的粘附性降低，对瑞斯托霉不聚集，血浆中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag减低，Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。

　　【预防】

　　一、避免创伤或较重的体力活动　尽量避免注射和手术。

　　二、禁服影响血小板功能的药物

　　如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

　　三、花生衣

　　有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。

　　四、开展传递者的诊断咨询工作

　　在妊娠早期进行基因诊断，对血友病胎儿终止妊娠。