2013年内科主治辅导精华：腺垂体功能减退症

　　定义

　　腺垂体功能减退症是指由于各种原因引起的腺垂体激素分泌减少(可以是单个激素缺乏如GH、PRL或多种激素同时缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出现相应靶腺/靶器官功能减退的一组综合征。

　　分类

　　1.原发性腺垂体功能减退：指腺垂体本身病变造成的功能低下。

　　2.继发性腺垂体功能减退：指下丘脑的病变引起的功能低下。

　　病因和发病机制

　　(一)垂体瘤

　　成人最常见的原因。腺瘤可分为功能性医学教.育网搜集(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性。腺瘤的局部压迫症状，有功能腺瘤的症状(亢进表现)

　　(二)丘脑病变

　　(三)垂体缺血性坏死

　　(四)蝶鞍区手术、放射治疗和创伤

　　(五)感染和炎症

　　(六)糖皮质激素长期治疗

　　(七)垂体卒中

　　(八)其他

　　临床表现

　　垂体坏死50%以上可有症状;坏死75%可有明显症状;坏死95%可有严重症状。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。

　　腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退。性腺功能减退：产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳闭经、不育、毛发脱落;男性阳痿，胡须、腋毛、阴毛减少;甲状腺功能减退;肾上腺功能减退。

　　垂体危象

　　在垂体功能减退基础上，各种应激诱发。临床分：①高热型②低温型③低血糖型④低血压、循环衰竭型⑤水中毒型⑥混合型

　　实验室检查

　　(一)腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映

　　性腺功能测定

　　肾上腺皮质功能测定

　　甲状腺功能测定

　　(二)腺垂体分泌激素

　　(三)腺垂体-下丘脑的CT、MRI医.学教.育网搜.集整理(较蝶鞍X线和断层摄片更为准确)

　　诊断与鉴别诊断

　　本病诊断须根据病史、症状、体征，结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后，才能明确。应与一些疾病相鉴别。

　　治疗

　　(一)病因治疗：

　　肿瘤： 手术、放疗及化疗;对颅内占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量。

　　缺血性垂体坏死(出血、休克)：关键在预防。加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。国内自采用新法接生及重视围生医学，加强产前保健后，因分娩所致的大出血已明显减少，产后垂体坏死已不多见。

　　(二)靶腺激素替代治疗

　　治疗开始，先糖皮质激素→TH;宜经口服给药;从小剂量开始;一般不补充盐皮质激素;

　　激素替代的剂量：L-T4 50-150μg/d ;甲状腺粉40-120mg/d;氢化考的松 20-30mg/d ;泼尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊马雌酮0625-1.25mg/d(1-25天)，甲羟孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睾50mg/W im或十一酸睾酮40mg Tid。

　　(三)垂体危象的处理

　　1.血糖：50%GS40-60ml静脉滴注 。

　　2.急性肾上腺功能减退危象：10%糖盐水500-1000ml+氢化考的松50-100mg，静脉滴注 。

　　3.有循环衰竭者：抗休克 。

　　4.有感染败血症者：抗生素。

　　5.有水中毒者：利尿，泼尼松/氢化考的松。

　　6.低温：小剂量TH，保暖毯逐渐加温。

　　7.禁用或慎用麻醉剂、镇静药，催眠药或降血糖药等。