2013内科主治医师神经内科学考点串讲(4)

　　神经梅毒 neurosyphilis

　　神经梅毒(neurosyphilis)为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致，后天梅毒患者通过性行为感染给对方。

　　[病理]

　　可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，脑膜、脊膜变厚，小动脉管腔窄甚至闭塞，引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性，数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩，原发性视神经萎缩颇为常见。

　　[临床表现]

　　梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年～数十年后方出现神经系统损害的表现。常见的神经梅毒类型有：

　　一、麻痹痴呆

　　梅毒病原进入中枢神经系统后，无症状期为3～45年，平均15年，出现症状的年龄范围为30～60岁，35～45岁尤为多见。隐袭发病，常以精神障碍为首发症状，早期为性格改变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，记忆力、计算力、认知力减退日趋严重，时间及空间定向力障碍，欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时，可见阿一罗瞳孔(Argyll-Robertson瞳孔，双侧瞳孔不等大，瞳孔小如针尖、边缘不整齐、对光反应极迟钝或消失及调视反应存在)。细小或粗大的震颤累及面部、唇、舌和肢体肌肉时即导致言语不清、书写困难、行动不便，此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展，结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。

　　二、脊髓痨

　　病变以脊髓后索和后根为主。下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉，感觉性共济失调、跨阈步态，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多数患者有阿一罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛，男性患者阳萎常见，部分患者可有夏科(Charcot)关节(肿胀、无痛、关节内积液与活动过度)及内脏危象(以胃危象为多见，表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐，需与急腹症鉴别)。