2013内科主治医师神经内科学考点串讲(7)

　　肝性脑脊髓病 hepatic encephalomyeloopathy

　　肝性脑脊髓病(hepatic encephalomyeloopathy)是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。

　　[发病机制]

　　肝性脑病发病原理尚未完全阐明，通常肝性脑病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍，血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉分流术及部分胃切除术患者。

　　[临床表现]

　　一、肝性脑病。常在慢性肝脏损害基础上反复多次发作，或在急性肝功损害时发病。临床表现可分为前驱期、昏迷前期和昏迷期。前驱期表现嗜唾、性格行为异常、智能障碍;昏迷前期除上述症状进一步加重外，还可有扑击震颤及其他锥体外系症状。脑电图可呈普遍性慢波及出现三相波等异常;昏迷期意识障碍进一步加重，常表现兴奋不安或谵妄状态，严重时呈深昏迷状态。在此期间还可有明显精神异常，错、幻觉明显，全身性痉挛发作，去大脑强直或去大脑皮质强直状态。实验室检查可有肝功异常及血氨增高。

　　二、肝性脊髓病。由门脉性肝硬变所致者，常在多次肝性脑病发作后或施行门脉分流术后逐渐出现脊髓锥体束受损的表现，呈双下肢进行性痉挛性截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，感觉正常，排尿次数增加，血清酮及酮兰蛋白及脑脊液检查正常。

　　[诊断与鉴别诊断]

　　根据急性功能障碍疾病病史或肝硬变患者近期内有诱发因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情况下出现意识障碍，血氨升高，脑电图异常，肝性脑病的诊断并不难。肝性脊髓病患者尚需与其他脊髓疾病，如侧索硬化症等鉴别。

　　[治疗]

　　以治疗原发病为主。应消除产生高血氨等的诱发因素;以限制蛋白质摄入量、保持肠道通畅、应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰。其他尚有换血疗法，体外异体肝灌注与交叉循环疗法等。