嗜铬细胞瘤的治疗
一、一般治疗 安静休息,避免对包块或可疑部位过重触压,以减少发作。加强护理,随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。
二、肾上腺能受体阻滞剂 首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持续24小时至5天。用药时血管收缩现象消失,故应同时纠正血容量不足。由于本药作用持续时间长,对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用,以免术中出现难控制性低血压和休克。术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。高血压危象时,用酚妥拉明5mg静注,输液速度根据血压调节。
β-受体阻滞剂:应用时必须先使用α受体阻滞剂1~3天,否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后,α受体的收缩血管作用不再受到拮抗,使血压更进一步升高,甚至出现心肌梗死和脑血管意外,必须严格注意。
三、儿茶酚胺阻滞剂 α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争,抑制酪氨酸羟化酶,阻滞了儿茶酚胺的合成。剂量为每日600-1200mg。可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用,持续用药数月后疗效渐差。
四、补充血容量 控制血管的过度收缩后,必须及时补充血容量,晶体溶液仅能短时间维持血容量,胶性液体可以维持较长时间,如全血、血浆、代血浆等,为进一步治疗创造了条件。
五、手术治疗 能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除,或施探查手术。术前用α受体阻滞剂控制血压,纠正血容量不足,控制糖代谢紊乱。术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注,以保持血压稳定。如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降,不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性,给予探查。
慢性肾上腺治疗
一、基础治疗 平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松。
三、病因治疗 如免疫抑制剂,抗结核治疗等。
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