—、病因和发病机制

　　(—)病因

　　(二)发病机制遗传因素-先天性遗传缺乏α1-AT所致

　　二、病理

　　(—)小叶中央型

　　(二)全小叶型

　　(三)两型同时存在，则称混合型肺气肿。

　　三、病理生理

　　四、临床表现

　　(一)症状

　　(二)体征

　　五、实验室和其他检查

　　(—)Ⅹ线检查

　　(二)心电图检查

　　(三)呼吸功能检查

　　1、通气功能障碍如第一秒用力呼气量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%，最大通气量低于预计值的80%。

　　2、残气量增加残气量占肺总量超过40%对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。

　　(四)动脉血气分析可出现Pa02降低，Paco2升高。

　　(五)血液和痰液检查

　　六、并发症

　　(一)自发性气胸

　　(二)肺部急性感染

　　七、诊断和分型

　　(—)诊断

　　(二)分型

　　1.气肿型(又称红喘型，PP型，A型)

　　2、支气管炎型(又称紫肿型，BB型，B型)

　　3、混合型

　　八、治疗

　　(—)应用舒张支气管药物

　　(二)急性发作期应用有效的抗菌药物

　　(三)呼吸肌功能锻炼

　　(四)家庭氧疗

　　有呼吸衰竭者，每天10~15小时(1～2L/min)持续给氧能延长寿命，改善生活质量

　　(五)康复治疗

　　(六)手术治疗

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