病因

　　(一)支气管、肺疾病 COPD最多见。

　　(二)胸廓运动障碍性疾病

　　(三)肺血管疾病

　　(四)其他 如原发性肺泡低通气和睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

　　二、发病机制和病理

　　发病机制和病理

　　(一)肺动脉高压的形成

　　1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症使肺血管收缩是肺动脉高压最主要的原因。

　　2.肺血管阻力增加的解剖学因素

　　3.血液黏稠度增加和血-容量增多。

　　(二)心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，出现右心室肥大、扩张。严重时出现右心衰竭。

　　(三)其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症可影响脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统，引起多脏器功能损害。

　　临床表现

　　(一)肺、心功能代偿期

　　症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。

　　体征：肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动，部分患者有颈静脉充盈，肝界下移。

　　(二)肺、心功能失代偿期(呼衰+心衰)

　　症状：明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。

　　体征：颈静脉怒张，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，肝大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。

　　两个脖子，一条腿

　　实验室及其他检查

　　(一)X线检查

　　①右下肺动脉干扩张，其横径或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽>2mm;

　　②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm;

　　③中央肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征;

　　④圆锥部显著凸出(右前斜位45°)或其髙度≥7mm;

　　⑤右心室增大征。

　　(二)心电图检查

　　①额面平均电轴>+90°;

　　②V1R/S≥1;

　　③重度顺钟向转位(V5R/S≤1);

　　④RV1+SV5≥1. 05mV;

　　⑤aVR/或R/Q≥1;

　　⑥V1～V3呈QS、Qr或 qr;

　　⑦肺型P波。

　　肺型P波

　　(三)超声心动图

　　①右心室流出道内径≥30mm;

　　②右心室内径≥20mm;

　　③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强;

　　④左、右心室内径比值<2;

　　⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm;

　　⑥右心室流出道/左心房内径>1.4;

　　⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。

　　(四)血气分析

　　(五)血液化验

　　(六)其他 病原学、肺功能。

　　诊断

　　根据患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史，并出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，心电图、X线胸片、超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象，可以作出诊断。

　　治疗

　　(一)肺、心功能代偿期 增强免疫功能，预防感染，可给予长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗。

　　(二)肺、心功能失代偿期

　　1.控制感染

　　2.控制呼吸衰竭 扩张支气管、祛痰;合理氧疗纠正缺氧，需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气。

　　3.控制心力衰竭

　　4.防治并发症

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