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　　再生障碍性贫血

　　1.病因

　　(1)化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等最常见。

　　(2)物理因素：γ射线或X线等高能射线。

　　(3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。

　　(4)其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　2.临床表现

　　(1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

　　(2)慢性再障(后期病情恶化称重型再障Ⅱ型)：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

　　3.诊断

　　(1)急性再障

　　1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

　　2)血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L;②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　(2)慢性再障

　　1)临床表现：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。

　　2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为局。

　　3)骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中晚幼红细胞比率增多，巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　4.治疗

　　药物治疗：目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗，其疗效与造血干细胞移植基本相当。

　　(1)免疫抑制治疗：常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

　　(2)造血生长因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作为辅助治疗用。

　　(3)刺激造血干细胞的药物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否应用意见不一。

　　(4)改善造血微环境药物：常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、654-2等。

　　(5)中医中药辨证施治：对慢性再障有较好疗效，对急性再障可起一定的辅助治疗效果。

　　习题：

　　1.再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著

　　A.生物因素

　　B.药物

　　C.化学物质

　　D.饮食习惯

　　E.电离辐射

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如电离辐射;化学因素，药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。

　　发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

　　缺铁性贫血病因与饮食习惯有一定关系。

　　2.不属于再生障碍性贫血常见临床表现的是

　　A.苍白

　　B.血尿

　　C.肝脾大

　　D.出血

　　E.发热

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障临床表现：

　　急性型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧;出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命;常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。

　　慢性型再障：起病及进展均缓慢，病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点;感染常较轻、易于控制;肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。

　　肝脾大不是再障常见的临床表现。

　　3.患儿女，5岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大。心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规：WBC 1.5×109/L，Hb 60g/L，PLT 20×109/L，MCV 82fl，外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

　　A.再生障碍性贫血

　　B.恶性淋巴瘤

　　C.急性白血病

　　D.特发性血小板减少性紫癜

　　E.恶性组织细胞病

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿以贫血、出血急性起病，查体肝脾淋巴结肿大，血常规提示全血细胞减少，外周血未见异常细胞，临床初步诊断以再障可能性大，急性白血病、恶性组织细胞病及恶性淋巴瘤多见肝脾淋巴结肿大，外周血可见恶性细胞，特发性血小板减少性紫癜患儿白细胞及血红蛋白一般正常。

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