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　　类脂质沉积病及其实验诊断

　　一、A1

　　1、关于尼曼-匹克细胞形态的主要特征，不正确的是(　)。

　　A、胞体大，直径20～90μm

　　B、胞体圆形、椭圆形或三角形

　　C、胞核一个或多个

　　D、胞质丰富

　　E、胞质呈泡沫状或蜂窝状

　　2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点(　)。

　　A、POX染色呈阳性

　　B、SBB染色呈阳性

　　C、PAS染色呈弱阳性

　　D、ACP染色呈阴性

　　E、NAS-DCE染色呈阴性

　　3、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中(　)。

　　A、粒细胞

　　B、淋巴细胞

　　C、网状细胞

　　D、内皮细胞

　　E、单核-巨噬细胞系统

　　4、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病(　)。

　　A、常染色体显性遗传

　　B、常染色体隐性遗传

　　C、常染色体不完全显性遗传

　　D、性染色体显性遗传

　　E、性染色体隐性遗传

　　5、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起(　)。

　　A、神经鞘磷脂酶

　　B、葡萄糖脑苷酶

　　C、葡萄糖醛酸酶

　　D、氨基己糖酶

　　E、己糖激酶

　　6、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征(　)。

　　A、胞体巨大，胞核小，可以多个

　　B、核染色质粗糙，较疏松

　　C、胞浆丰富，染淡蓝色

　　D、浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状

　　E、胞核圆形、椭圆形偏位

　　7、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项(　)。

　　A、胞体大，胞核小而偏位

　　B、核染色质粗糙，偶见核仁

　　C、胞浆极丰富，染淡蓝色

　　D、胞浆中含有许多波纹状纤维样物质，排列成葱皮样

　　E、胞浆中含有桑椹状、泡沫状或蜂窝状脂滴

　　8、淋巴结肿大不可见于(　)。

　　A、戈谢病

　　B、溶血性贫血

　　C、恶性组织细胞病

　　D、传染性单核细胞增多症

　　E、急性白血病

　　9、戈谢病一般不常累及的组织器官是(　)。

　　A、生殖系统

　　B、骨髓

　　C、肝

　　D、脾

　　E、淋巴结

　　10、戈谢细胞形态的主要特征是(　)。

　　A、胞体大，直径20～90μm

　　B、核圆形或椭圆形

　　C、染色质较疏松

　　D、胞质稀少

　　E、胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网

　　11、下列哪项不符合戈谢病(　)。

　　A、部分病人有轻度或中度贫血

　　B、可表现为全血细胞减少

　　C、肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞

　　D、SSB染色呈阳性

　　E、又称为鞘磷脂病

　　二、B

　　1、A.骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞

　　B.骨髓中粒系成熟障碍

　　C.全血细胞减少

　　D.细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂

　　E.血沉明显加快

　　<1> 、恶性组织细胞病(　)。

　　A B C D E

　　<2> 、多发性骨髓瘤(　)。

　　A B C D E

　　<3> 、戈谢病(　)。

　　A B C D E

　　<4> 、粒细胞缺乏症(　)。

　　A B C D E

　　<5> 、尼曼-匹克病(　)。

　　A B C D E

　　2、A.鞘磷酸脂酶

　　B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

　　C.腺苷酸环化酶

　　D.葡萄糖脑苷酶

　　E.丙酮酸激酶

　　<6> 、与尼曼-匹克病密切相关的酶是(　)。

　　A B C D E

　　<7> 、与戈谢病密切相关的酶是(　)。

　　A B C D E

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