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　　溶血性贫血及其实验诊断

　　一、A1

　　1、患者体内由于抗原抗体反应导致血管内溶血，主要是由于

　　A、巨噬细胞的作用

　　B、Ca2+和Mg2+的作用

　　C、补体的作用

　　D、血小板的作用

　　E、T细胞的作用

　　2、冷凝集综合征患者的抗体类型为

　　A、IgM

　　B、IgG

　　C、IgA

　　D、结合补体

　　E、补体

　　3、诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是

　　A、Ham试验

　　B、免疫球蛋白试验

　　C、Coombs试验

　　D、血红蛋白电泳

　　E、游离血红蛋白测定

　　4、关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的

　　A、冷凝集综合征患者阳性，效价在1：1000以上

　　B、37℃凝集反应最强

　　C、0～4℃凝集现象消失

　　D、抗体IgG

　　E、为不完全抗体

　　5、抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑

　　A、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　B、地中海贫血

　　C、自身免疫性溶血性贫血

　　D、先天性球形红细胞增多症

　　遗传性球形红细胞增多症

　　E、以上都是

　　6、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是

　　A、网织红细胞增高

　　B、血红蛋白尿

　　C、外周血出现有核红细胞

　　D、血红蛋白电泳异常

　　E、骨髓中幼稚红细胞明显增高

　　7、HbBarts的组成是

　　A、α2β2

　　B、α2γ2

　　C、α2δ2

　　D、γ4

　　E、δ4

　　8、骨髓检查对下列哪种疾病的确诊无意义

　　A、白血病

　　B、不稳定血红蛋白病

　　C、多发性骨髓瘤

　　D、巨幼细胞性贫血

　　E、恶性组织细胞病

　　9、红细胞镰变形试验可用于诊断下列哪种疾病

　　A、HbC

　　B、HbE

　　C、HbH

　　D、HbS

　　E、HbBarts

　　10、热变性试验用于下列哪种疾病的诊断

　　A、不稳定血红蛋白病

　　B、阵发性寒冷性血红蛋白尿

　　C、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　D、β-地中海贫血

　　E、遗传性球形红细胞增多症

　　11、男性，50岁，腹泻、水样便3～4次。自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日感胃寒、发热、头昏，并解茶红色小便1次。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝、脾未扪及。检验：血红蛋白60g/L，网织红细胞20.1%;尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未治疗，1周后自愈。此例最可能的诊断为

　　A、不稳定血红蛋白病

　　B、丙酮酸激酶缺乏症

　　C、G-6-PD缺乏症

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、药物性自身免疫性溶血性贫血

　　12、红细胞G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应

　　A、抗人球蛋白试验

　　B、热溶血试验

　　C、高铁血红蛋白还原试验

　　D、酸溶血试验

　　E、血红蛋白电泳出现异常区带

　　13、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过

　　A、60%

　　B、40%

　　C、30%

　　D、20%

　　E、10%

　　14、高铁血红蛋白(分光比色法)正常还原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

　　15、高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

　　A、珠蛋白生成障碍性贫血

　　B、遗传性球形红细胞增多症

　　C、PNH

　　D、G-6-PD缺乏

　　E、自身免疫性溶血性贫血

　　16、以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血

　　A、先天性非球形红细胞性溶血性贫血

　　B、蚕豆病

　　C、药物、感染诱发溶血

　　D、新生儿高胆红素血症

　　E、以上都是

　　17、下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

　　A、PNH-蔗糖溶血试验阳性

　　B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性

　　C、PNH-抗人球蛋白试验阳性

　　D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

　　E、PNH-与遗传性有关的疾病

　　18、红细胞渗透脆性试验条件哪项不符

　　A、不同浓度的NaCl溶液

　　B、室温

　　C、24小时后观察结果

　　D、有正常对照

　　E、记录NaCl浓度

　　19、有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为

　　A、膜蛋白基因分析

　　B、红细胞镰变试验

　　C、高渗冷溶血试验

　　D、渗透脆性试验

　　E、血红蛋白电泳

　　20、红细胞渗透脆性增高主要见于

　　A、遗传性球形细胞增多症

　　B、缺铁性贫血

　　C、镰形细胞性贫血

　　D、阻塞性黄疸

　　E、球蛋白生成障碍性贫血

　　21、遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括

　　A、脾切除对改善溶血无作用

　　B、患者红细胞寿命缩短

　　C、脾肿大

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、慢性溶血过程

　　22、关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

　　A、阴性结果可排除血管内溶血存在

　　B、亦称Rous试验

　　C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

　　D、用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

　　E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

　　23、溶血性贫血在溶血发作期;外周血网织红细胞计数一般是

　　A、0.5%

　　B、1.5%

　　C、2%

　　D、2%～4%

　　E、>5%

　　24、多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

　　A、Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血

　　B、Ham试验-PNH

　　C、蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应

　　D、外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症

　　25、下列属于血管内溶血的疾病是

　　A、PNH

　　B、β珠蛋白生成障碍性贫血

　　C、α珠蛋白生成障碍性贫血

　　D、再生障碍性贫血

　　E、巨幼细胞贫血

　　二、A2

　　1、某男，14岁，检查发现贫血象，血红蛋白90g/L，脾肋下4.5cm可及，无自觉症状，RC5.6%;周围血见到较多靶形红细胞;血清铁1320μg/ml;红细胞渗透脆性降低。此病例下列哪项检查应异常

　　A、血清结合珠蛋白测定

　　B、Ham试验

　　C、Coombs试验

　　D、高铁血红蛋白还原试验

　　E、血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定

　　2、患者。女，24岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染;化验检查：网织红细胞12%，直接Coombs阳性，最有可能的诊断为

　　A、缺铁性贫血

　　B、慢性病贫血

　　C、溶血性贫血

　　D、再生障碍性贫血

　　E、巨幼红细胞贫血

　　3、某男，18岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：血红蛋白：75g/L，白细胞、血小板正常，RC：9%;总胆红素：34umol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg：(+)，Coombs试验：阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是

　　A、先天性非溶血性黄疸

　　B、慢性肝病性贫血

　　C、遗传性球形红细胞增多症

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、自身免疫性溶血性贫血

　　三、A3/A4

　　1、某男，30岁头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月;检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。

　　<1> 、哪项辅助检查最具确诊价值

　　A、骨髓铁染色

　　B、脆性试验

　　C、血清游离血红蛋白测定

　　D、Ham试验

　　E、Coombs试验

　　<2> 、再询问病史时，下列哪项最为重要

　　A、有无服用药物史

　　B、有无电离辐射史

　　C、有无消化道出血史

　　D、有无胆石症史

　　E、有无酱油色尿发病史

　　<3> 、本病最有可能的诊断是

　　A、缺铁性贫血

　　B、珠蛋白合成障碍性贫血

　　C、PNH

　　D、自身免疫性溶血性贫血

　　E、PK缺乏症

　　四、B

　　1、A.红细胞渗透脆性试验

　　B.酸化血清溶血试验

　　C.抗人球蛋白试验

　　D.高铁血红蛋白还原试验

　　E.血红蛋白电泳分析

　　<1> 、珠蛋白生成障碍性贫血

　　A B C D E

　　<2> 、遗传性球形细胞增多症

　　A B C D E

　　<3> 、G-6-PD缺乏症

　　A B C D E

　　<4> 、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　A B C D E

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