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　　免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亚类缺陷病

　　B、普通变异型免疫缺陷病

　　C、X连锁高IgM血症

　　D、X连锁无丙种球蛋白血症

　　E、选择性IgA缺陷病

　　2、关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

　　A、为X连锁遗传

　　B、血清IgM正常或增高

　　C、血清IgG增高

　　D、血清IgA降低

　　E、婴儿期易患致死性感染

　　3、目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

　　A、造血干细胞移植

　　B、胎儿肝脏移植

　　C、静脉注射大剂量免疫球蛋白

　　D、胎儿胸腺移植

　　E、基因治疗

　　4、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)

　　A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

　　B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

　　C、瑞士型无丙种球蛋白血症

　　D、网状组织发育不良

　　E、腺苷脱氨酶缺乏症

　　5、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是

　　A、自然杀伤细胞功能缺乏

　　B、中性粒细胞减少症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、X连锁联合免疫缺陷病

　　6、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

　　A、反复严重的支原体感染

　　B、反复严重的真菌感染

　　C、反复严重的病毒感染

　　D、反复严重的细菌感染

　　E、反复严重的混合感染

　　7、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的

　　A、粟米或豌豆大小，圆形，质硬

　　B、分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

　　C、见于5%～10%的风湿热病人

　　D、起病数周后出现

　　E、2～4周自然消失

　　8、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

　　9、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是

　　A、皮肤大面积坏死

　　B、关节腔积血

　　C、自发性高压气胸

　　D、肠套叠

　　E、泌尿道阻塞

　　10、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

　　A、本病可无症状

　　B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

　　C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

　　D、如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

　　E、可给予输血治疗

　　11、胸腺何时开始萎缩?其X线影何时消失

　　A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失

　　B、11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　C、18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失

　　D、青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失

　　E、青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　12、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

　　A、中性粒细胞减少症

　　B、先天性无丙种球蛋白血症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E、原发性补体C4缺陷

　　13、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

　　A、X连锁慢性肉芽肿病

　　B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　C、严重联合免疫缺陷病

　　D、X连锁高IgM血症

　　E、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　14、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是

　　A、吞噬细胞功能缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

　　D、原发性补体缺陷病

　　E、T细胞功能缺陷

　　15、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

　　A、中枢神经系统

　　B、皮肤

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

　　16、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是

　　A、补体缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

　　D、严重联合免疫缺陷病

　　E、吞噬细胞功能缺陷

　　17、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A、家族集聚发病

　　B、肿瘤发生几率增高

　　C、反复、慢性感染

　　D、生长发育延迟

　　E、自身免疫倾向

　　18、根据抗体产生的原理，以下正确的是

　　A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

　　B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

　　C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

　　D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

　　E、IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

　　19、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

　　A、尽早免疫重建

　　B、进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

　　C、立即使用抗生素预防感染

　　D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白

　　E、选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

　　20、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

　　A、10%

　　B、5%

　　C、20%

　　D、18%

　　E、15%

　　21、小儿特异性体液免疫的正确认识是

　　A、B细胞免疫的发育较T细胞免疫早

　　B、IgG类抗体应答需在出生1年后才出现

　　C、IgM类抗体在胎儿期即可产生

　　D、足月新生儿B细胞量低于成人

　　E、免疫球蛋白均不能通过胎盘

　　22、发病率最高的原发性免疫缺陷病是

　　A、抗体缺陷病

　　B、细胞缺陷病

　　C、抗体和细胞免疫联合缺陷

　　D、吞噬功能缺陷

　　E、补体缺陷

　　二、A2

　　1、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

　　A、选择性IgM缺乏症

　　B、严重型联合免疫缺陷病

　　C、细胞免疫缺陷病

　　D、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　2、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A、继发性免疫缺陷病

　　B、原发性T细胞免疫缺陷病

　　C、中性粒细胞减少症

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、正常儿

　　3、5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7x109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为

　　A、中性粒细胞减少症

　　B、选择性IgA缺陷病

　　C、腺苷脱氨酶缺陷病

　　D、继发性免疫缺陷病

　　E、以上都不是

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