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第六节 天疱疮(pemphigus)

　　天疱疮是一种严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为寻常性、增殖性、落叶性和红斑性四型。口腔常见的是寻常性天疱疮。

　　本病是自身免疫性疾病。40%的患者在活动期可检测到抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体。

　　天疱疮可累及口腔粘膜多个部位，以软腭、颊及龈粘膜多见，临床上女性稍多见，疱壁很薄容易破裂形成糜烂面。疱液大量丢失，易导致全身衰竭，死亡率较高。

　　周缘扩展现象：疱周围似健康的粘膜轻微挑拨，出现剥离。

　　Nikolsky征阳性：表面似乎正常的皮肤或粘膜，加压后易形成疱或脱皮。

　　病理变化及诊断：棘层松解和上皮内疱

　　1.上皮内疱形成，疱内有天疱疮细胞

　　2.疱的底部可见基底细胞附着于结缔组织上呈乳头状伸入疱腔内。固有层有炎细胞浸润

　　天疱疮细胞：松解，脱落，变性的棘细胞，核周有窄晕，称为天疱疮细胞

第七节 良性粘膜类天疱疮(benign mucous membrane pemphigoid)

　　又称瘢痕性类天疱疮，是一种慢性自身免疫性疾病。主要发生在口腔，也可发生在眼、尿道、外阴和肛门。

　　临床上常见为50岁以上的老人，好发于牙龈，也可累及腭、颊、舌粘膜。表现为发红，水肿，一般疱壁较厚，无周缘扩展现象。

　　病理变化及诊断：基底细胞变性，液化，形成基底下疱，病损部位的上皮全层剥脱，结缔组织表面光滑，胶原纤维水肿，有淋巴细胞浸润。直接免疫荧光显示基底膜区有翠绿色荧光带。

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