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恶性黑色素瘤简述

　　(一)概述

　　恶性黑色素瘤来源于成黑色素细胞，好发于皮肤，但在我国与东亚地区发生于口腔黏膜者反比面部皮肤为多，约占80%以上。发病年龄多在40岁左右，青春期发生者极为少见。男女无大差别，但其预后以女性似较好。

　　(二)组织发生及病因

　　颜面部的恶性黑色素瘤，常在色素痣的基础上发生，主要是由交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来;口腔内的恶性黑色素瘤常来自黏膜黑斑，约有30%的黏膜黑斑可发生恶变。

　　临床上也有无黑痣及黑斑而突然发病者。损伤、慢性刺激、不恰当的治疗均常为恶性黑色素瘤发生的原因。此外与内分泌和营养因素也有关，例如，在青春期前很少发生恶性黑色素瘤;妊娠期中肿瘤发展较快。因此，早期处理颜面皮肤痣及口腔内黏膜黑斑是预防恶性黑色素瘤最有效的措施。

　　(三)临床表现

　　恶性黑色素瘤的早期表现绝大多数为皮肤痣及黏膜黑斑;发生恶变时，则迅速长大，色素增多，为黑色或深褐色，呈放射状扩展;在肿瘤周围及基底有色素沉着加剧的增生浸润现象，病变内或周围出现结节(卫星结节)，表面发生溃疡，、易出血和疼痛，并有所属区域的淋巴结突然增大。

　　口腔内恶性黑色素瘤较为恶性。多发生于牙龈、腭及颊部的黏膜。肿瘤呈蓝黑色，为扁平结节状或乳突状的肿块，生长迅速，常向四周扩散，并浸润至黏膜下及骨组织内，引起牙槽突及颌骨破坏，使牙发生松动。如肿瘤向后发展，可造成吞咽困难及张口受限。

　　恶性黑色素瘤常发生广泛转移，约70%早期转移至区域性淋巴结。肿瘤又可经血流转移至肺、肝、骨、脑等器官，其远处转移率可高达40%.

　　(四)诊断

　　主要根据色素表现及临床症状，不宜行活组织检查，即使是转移性淋巴结亦不应做吸取组织检查，因活检可促使其加速生长，并使肿瘤播散发生远处转移。对无色素性黑色素瘤则临床诊断常有困难，有时只能在病理检查后，才能确诊。

　　临床上如不能区别是否为恶性黑色索瘤时，可行原发灶冷冻活检，并争取一期完成治疗。

　　(五)治疗

　　以外科手术切除为主。对放射治疗不敏感。手术原则必须作广泛彻底切除，切除范围要比其他恶性肿瘤更广、更深。由于恶性黑色素瘤早期就有区域区淋巴结转移，且转移率较高，因此应施行选择性颈淋巴清扫术。

　　化学药物如二甲三氮烯唑酰胺(DTIC)、卡莫司汀、羟基脲、放线菌素D、长春新碱等对恶性黑色素瘤有一定疗效，可作局部动脉插管注射，也可用静脉注射，作为手术前后的综合治疗。恶性黑色素瘤的综合序列治疗，程序根据经验推荐下列方案：原发灶首选冷冻治疗——化学治疗——颈部选择性或治疗性清扫术——免疫治疗。

　　(六)预后

　　皮肤恶性黑色素瘤的总5年生存率为50%，黏膜者为20%.

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