2011临床执业医师笔试辅导之舒血管肠肽瘤

　　舒血管肠肽瘤属APUD瘤。为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽，强烈刺激小肠分泌，激活肠粘膜腺苷酸环化酶，使cAMP增加，导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分向肠腔内移动，K+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸，故又称胰霍乱(WDHA)。肿瘤良性占40%，恶性占40%，弥漫性非β细胞增生占20%.

　　【治疗措施】

　　1.手术治疗

　　术前纠正水、电解质紊乱，半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起，故应全胰切除。探查胰腺正常时先行胰腺部分切除，待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除，如已有转移的恶性肿瘤，行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时应再在其它部位寻找。

　　2.非手术治疗

　　适于不能切除的恶性肿瘤，可用大剂量肾上腺皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注可缓解症状。亦有用消炎痛治疗(75mg/日)对减少腹泻、血钾回升有一定作用。

　　【临床表现】

　　霍乱样水泻，初为间歇性，后为持续性，病程长(3～15年)，长期严重水泻可乏力、嗜睡、体重减轻，水泻时丢失大量电解质，引起严重低钾、低镁，出现手足搐搦，损害心肌和肾脏。半数以上无胃酸或低酸，高血钙，皮肤呈荨麻疹样改变，80%伴有糖尿病。

　　【辅助检查】

　　1、选择性动脉造影，1/3可显示出胰岛肿瘤。

　　2、75Se-蛋氨酸胰腺扫描，对分泌多肽的肿瘤因摄取蛋氨酸增加而显示病灶。

　　3、血浆舒血管肠肽(VIP)水平增高(正常平均值为50pg/ml)。

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