2013年临床执业医师儿科学辅导：婴儿性手足搐搦症

　　婴儿性手足搐搦症又称维生素D缺乏性手足搐搦症。发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同，主要是由于维生素D缺乏，以致血清钙低下，神经肌肉兴奋性增强，当血清总钙量降至一定水平之下时出现惊厥和手足搐搦等症状。绝大多数见于婴儿期，6个月内较多见。人工喂养儿、早产儿多见，冬末初春发生较多。多伴有轻度佝偻病。

　　(1)临床表现

　　惊厥：其特点是突然发生的无热性惊厥。多见于较小婴儿，大多有多次发作，每次数秒至数十分钟，发作次数不等，可数日一次或一日多次。发作时大都暂时丧失神志，手足发生节律性抽动。面肌痉挛，双眼上翻。有时面肌痉挛即是本病的最初症状。发作缓解时，哺乳及神情可以正常。

　　手足搐搦，为本病的特殊症状，往往见于较大婴幼儿和儿童，6个月以内的婴儿很少发生此症状。表现为腕部弯曲，手指伸直并拢，拇指贴近掌心，似鸡爪状;足趾强直而足底弯曲呈弓状。发作时神志始终清楚。

　　喉痉挛：主要见于2岁以下的婴幼儿。喉痉孪使呼吸困难，吸气拖长发生喉鸣，如不及时处理，可因窒息而猝死。应当注意，为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射或检查咽部时偶可诱发喉痉挛。

　　(2)理化检替

　　血清钙降低，当血清总钙降至1.8-1.9毫摩尔/升，或钙离子降至1.0毫摩尔/升以下时即可出现抽搐症状。血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

　　(3)治疗

　　急救措施：可针刺人中、合谷、少商、印堂等穴位，并立即肌注安定0.2-0.3mg/公斤/次，或苯巴比妥钠5mg/公斤/次。喉痉挛者除止惊外，先将舌尖拉出，进行人工呼吸，并即刻将患儿送往医院迅速解除喉痉挛，必要时可行气管插管。

　　钙疗法：补钙是止惊的根本措施，必须迅速。先用10%葡萄糖酸钙或5%氯化钙5-10毫升，加于10%或2%葡萄糖20毫升中缓慢静脉注射，每日l-2次。抽搐停止后可口服10%氮化钙5-10毫升、每日3次;一般一周后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙0.5-1克，每日3次，连服1-2周。

　　维生素D疗法：在开始钙疗法的同时只需口服较小量的维生素D，一周后应用足量，每日约5000-10000国际单位，直至佝偻病恢复期，以后改服预防量，每日400-800国际单位。

　　(4)护理

　　让患儿平卧，头偏向一侧，避免呕吐物及粘液等吸入气管造成呼吸道阻塞，同时松解衣领裤带，并用多层纱布包裹压舌板或牙刷柄，放于上下齿之间防止舌咬伤。房间保持安静，避免突然刺激。惊厥与喉痉挛控制后口服钙剂时，不要将钙剂混在牛奶中或喂奶前后服用，以免产生奶块，影响吸收。

　　(5)预防

　　本病的预防与佝偻病相同。另外在应用维生素D治疗佝偻病的同时，需补充钙剂，以防止血钙降低出现手足搐搦症。同时应及时治疗婴幼儿腹泻。