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第四节 营养性巨幼红细胞性贫血

　　一、病因

　　(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因

　　(二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因

　　【执业2005-4-018】 24.营养性巨幼细胞性贫血的病因是(2005)

　　A.缺乏Vit B12 

　　B.缺乏Vit B6

　　C.缺乏Vit B1

　　D.缺乏乙酸

　　E.缺乏草酸

　　答案：A(2005)

　　解析：可参考第16题。

　　【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏(2000)

　　A叶酸和铁

　　B叶酸和维生素B12

　　C维生素D和维生素B12

　　D叶酸和维生素C

　　E维生素A和维生素C

　　76答案：B

　　二、临床表现和实验检查

　　(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96%以上，起病缓慢，主要临床表现如下：

　　1.一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。

　　2.贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。

　　3.精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。

　　4.消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。

　　【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是(2001)

　　A.毛发稀疏、发黄

　　B.头围增大

　　C.肝、脾肿大

　　D.震颤

　　E.舌炎

　　答案：B(2001)

　　解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。

　　【执业2005-4-018】25.1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是(2005)

　　A.先天愚型

　　B.多动症

　　C.病毒性脑膜炎

　　D.癫痫小发作

　　E.巨幼细胞性贫血

　　答案：E(2005)

　　解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。

　　【助理1999-1-146】3女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是(2001)

　　A营养巨幼红细胞性贫血

　　B营养性缺铁性贫血

　　C混合性贫血

　　D蚕豆病

　　E再生障碍性贫血

　　答案： A

　　【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是(2001)

　　A先天愚型

　　B多动症

　　C病毒性脑膜炎

　　D癫痫小发作

　　E巨幼细胞性贫血

　　答案：E

　　解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。

　　(二)实验室检查

　　1.血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见;可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象(VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响)，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。

　　【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g/L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32%。最适宜的治疗是

　　A输血 

　　B脾切除 

　　C口服铁剂 

　　D口服维生素C 

　　E肌注维生素B12

　　答案：E

　　解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和(或)叶酸治疗。

　　2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆(老浆幼核)。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。(重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞)

　　3.维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng/L，如

　　【执业2002-4-105】131岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89/L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是(2002)

　　A血清维生素 B6测定

　　B血清维生素B12测定

　　C血清乙酸测定

　　D血清铁蛋白测定

　　E血清铁测定

　　答案：B(2002)

　　解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。

　　4.叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug/L，<3ug/L提示叶酸缺乏;②血清维生素B12和血清铁水平正常或升高;③血清LDH水平明显增高。

　　【执业2000-4-59】9.男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白100 g/L，红细胞2.5×1012/L，白细胞数4×109/L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为

　　A营养不良伴低钙血症

　　B慢性腹泻伴低钙血症

　　C缺铁性贫血伴低钙血症

　　D营养性巨幼红细胞贫血

　　E营养性缺铁性贫血

　　答案：D

　　解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现;红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。

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