☛ 2017年临床执业医师《内科学》内容提要汇总

第二节 主动脉瓣疾病

　　一、主动脉瓣狭窄

　　【病因和病理】

　　(一)风心病

　　风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄(aortic STenosis)，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。

　　(二)先天性畸形

　　1.先天性二叶瓣畸形 为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。先天性二叶瓣畸形见于1%～2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶结构的异常，即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄，约1/3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎，而主动脉瓣的感染性心内膜炎中，最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形。

　　2.其他先天性主动脉瓣畸形 ①先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄。如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重;②先天性三个瓣叶狭窄十分少见，多为三个瓣叶不等大，可能在出生时就有狭窄，也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。

　　(三)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄

　　为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。

　　【病理生理】

　　成人主动脉瓣口≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。

　　对慢性主动脉瓣狭窄所致的压力负荷增加，左心室的主要代偿机制是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排出量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚的左心房在舒张末期的强有力收缩有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需水平，以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。

　　严重主动脉狭窄引起心肌缺血。其机制为：①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗;②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少;③舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉;④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

　　【临床表现】

　　(一)症状

　　出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。

　　1.呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

　　2.心绞痛 见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

　　3.晕厥或接近晕厥 见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。其机制为：①运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排出量的相应增加;②运动致心肌缺血加重，使左心室收缩功能降低，心排出量减少;③运动时左心室收缩压急剧上升，过度激活室内压力感受器通过迷走神经传人纤维兴奋血管减压反应(vasodepressor response)，导致外周血管阻力降低;④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，左心室心搏量进一步减少;⑤休息时晕厥可由于心律失常(心房颤动、房室阻滞或心室颤动)导致心排出量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血。

　　(二)体征

　　1.心音 第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音中主动脉瓣成分延迟，严重狭窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度尚属正常者，可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变，如瓣叶钙化僵硬，喷射音消失。

　　2.收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，主要向颈动脉，也可向胸骨左下缘传导，常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，杂音在心底部，粗糙，高调成分可传导至心尖区，呈乐音性，为钙化的瓣叶振动所引起。狭窄越重，杂音越长。左心室衰竭或心排出量减少时，杂音消失或减弱。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期之后，如期前收缩后的长代偿间期之后或心房颤动的长心动周期时，心搏量增加，杂音增强。

　　3.其他 动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉，pulsus parvus et tarsus)，在晚期，收缩压和脉压均下降。但在轻度主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全的患者以及动脉床顺应性差的老年患者，收缩压和脉压可正常，甚至升高和增大。在严重的主动脉瓣狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟。心尖搏动相对局限、持续有力，如左心室扩大，可向左下移位。

　　【实验室和其他检查】

　　(一)X线检查

　　心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。

　　(二)心电图

　　重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常。

　　(三)超声心动图

　　为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化，收缩期呈圆拱状的活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因，但不能准确定量狭窄程度(图3-8-7)。用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨膜压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查相关良好。超声心动图还提供心腔大小、左室肥厚及功能等多种信息。

　　(四)心导管检查

　　当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。最常用的方法是通过左心双腔导管同步测定左心室和主动脉压，或用单腔导管从左心室缓慢外撤至主动脉连续记录压力曲线;如左心导管难以通过狭窄的主动脉瓣日，则可取右心导管经右心穿刺室间隔进入左室与主动脉内导管同步测压。计算左心室-主动脉收缩期峰值压差，根据所得压差可计算出瓣口面积。>1.0cm2为轻度狭窄，0.75～1.0cm2为中度狭窄，<0.75cm2为重度狭窄。如以压差判断，平均压差>50mmHg或峰压差达70mmHg为重度狭窄。

长按二维码关注即可获得医师资格证

获取2套仿真内部资料

获取10页精华点题讲义

获取医师笔试历年真题

获取2017医师最新资讯

执业医师万题库下载丨微信搜索"考试吧执业医师考试"

　　相关推荐：

　　2017年临床执业医师考试备考基础练习题汇总

　　2017年临床执业医师实践技能考试步步为赢汇总

　　2017临床执业医师《微生物学》知识边看边记汇总