临床表现上运动神经元瘫痪可由大脑皮质、皮质下白质、内囊、脑干或脊髓的损害引起。它们损害后引起各种临床表现,详见本指南的“运动系统”节。上、下运动神经元瘫痪的区别。
在锥体束急性严重损害时,瘫痪的肢体开始时可表现为肌张力减低、腱反射消失、病理征阴性(此时期称休克期);而数天以后出现肌张力痉挛性增高、腱反射亢进及病理征阳性,这些现象的发生系由于正常大脑皮质运动区及其锥体束和其他核上性纤维对前角细胞(特别是r运动神经元)起抑制作用,当大脑皮质运动区或锥体束损害时,这种抑制作用减少或消失,r运动神经元的兴奋性增高所致。
(1)神经肌肉传导障碍及肌肉疾病所致的瘫痪:神经肌接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍,或其受体减少,胆碱酯酶受抑制或运动终板的损害以及肌细胞内外离子分布的异常,都可引起瘫痪,但一般都是暂时性的,其瘫痪程度可时有变化,像下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及腱反射的减低或消失,但无肌肉萎缩及肌束颤动,也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪,常不按神经分布范围,有肌肉萎缩,无感觉减退或消失,也无病理反射。
(2)面瘫:系指面神经麻痹所致的面部肌肉瘫痪。根据病变部位和临床表现,可分周围性和中枢性两型,前者病变位于面神经核或面神经,后者则位于面神经核以上的皮质延髓束。
(3)延髓麻痹:系指咽部肌肉瘫痪所引起的吞咽困难、言语障碍综合征,因常有舌及唇的麻痹,故亦称唇一舌一咽麻痹,多为舌咽、迷走及舌下神经损害所致,由于这些颅神经的核位于延髓,故通常称延髓麻痹或球麻痹,可伴有三叉神经运动支及面肌麻痹。延髓麻痹亦可分上、下运动神经元性两种。
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