唇裂病因|分型|表现
病因
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
1.遗传因素唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。
2.环境因素在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。
分型
1.唇裂按裂隙部位可分为
(1)单侧唇裂:分为不完全型和完全型。
(2)双侧唇裂:不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。
2.按裂隙程度分为
(1)Ⅰ度:唇裂只限于红唇裂开。
(2)Ⅱ度:唇裂为上唇部分裂,未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2;深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。
(3)Ⅲ度:唇裂为上唇、鼻底完全裂开。
(4)隐裂:指皮肤、黏膜虽然未裂开,但缺少肌层。
临床表现
唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。
1.一度唇裂仅为红唇裂开。
2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。
3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开,前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。
吸入性呼吸困难分度
一度:安静时无呼吸困难,活动时出现;
二度:安静时有轻度呼吸困难,活动时加重,但不影响睡眠和进食,无明显缺氧;
三度:明显吸入性呼吸困难,喉鸣音重,三凹征(肋骨间、胸骨、锁骨上的软组织内陷,像抽走空气的皮球一样)明显,缺氧和烦躁不安,不能入睡;
四度:呼吸极度困难,严重缺氧和二氧化碳增多,嘴唇苍白或发绀、血压下降、大小便失禁、脉细弱,进而昏迷、心力衰竭,直至死亡。
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