2020年临床助理医师《血液系统疾病》知识点(3)

　　慢性粒细胞性白血病的临床表现和分期及诊断治疗方案

　　1.临床表现和分期

　　(1)临床表现：各年龄都可发病，以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展慢;肝脾大，以脾大最突出，可呈巨脾。经过1～4年慢性期，逐步转化为急变期;约60%在转成急变期前，存在一段时间的加速期。

　　(2)临床分期

　　1)慢性期：病情稳定;

　　2)加速期：嗜碱性粒细胞>20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准;

　　3)急变期：外周血或骨髓中原始细胞>20%;或出现髓外原始细胞浸润。

　　2.实验室检查

　　(1)血象：白细胞显著升高(>20×109/L);

　　慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

　　(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性——再障);(阴性)——诊断慢粒;

　　(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者BCR/ABL融合基因(编码：P210)阳性——慢粒。

　　3.诊断和鉴别诊断

　　(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

　　(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

　　4.治疗方法：

　　羟基脲——血液学缓解有效;

　　甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选;

　　骨髓移植——根治。

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