硬肿症的临床诊断
1病史处于寒冷季节,环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。
2.临床表现早期哺乳差,哭声低,反应低下,病情加重后体温<35℃,严重者小于30℃,腋温—肛温差由正值变为负值,感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性,依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等,严重时肢体僵硬,不能活动。多脏器功能损害。
寻常型天疱疮诊断
寻常型天疱疮好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上,出现豌豆至黄豆大或更大的水疱,初起疱液清亮,继而混浊。水疱初起紧张丰满,很快松弛、破裂,形成红色湿润的糜烂面,易出血,结黄褐色痂,常有腥臭。用指压水疱顶部,其疱向四周扩展,或用手指轻擦疱周正常皮肤时,表皮发生剥离,即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早,一般不形成水疱,多呈大片糜烂面,以口腔最常见,其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢,在病程中,新的损害不断出现,而旧的损害又不易愈合,互相融合扩大,严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛,常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗,易继发感染,并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解,有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
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