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　　先天性心脏病治疗及护理

　　室间隔缺损的病因|临床表现|诊断治疗

　　室间隔缺损(VSD)：最常见的先天性心脏畸形。

　　(1)病因：

　　左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力>右心室，自左向右分流，一般无青紫。哭闹时，自右向左分流，出现暂时性青紫。肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，持久性青紫——艾森门格综合征。

　　(2)临床表现：

　　缺损直径≤0.5cm——生长发育不受影响。

　　中型缺损(缺损为0.5～1.0cm)——生长发育缓慢，易患肺部感染。

　　大型缺损(缺损>1.0cm)——生长发育迟缓。婴幼儿常出现心力衰竭。

　　胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。

　　(3)辅助检查：

　　轻度左心房、左心室增大。大型缺损左心室、右心室均增大。重度肺动脉高压，肺门血管呈“残根状”。

　　(4)治疗原则：

　　小型VSD不需手术治疗，中、大型VSD可手术治疗。

　　动脉导管未闭临床表现特点及手术治疗

　　动脉导管未闭(PDA)：出生呼吸开始动脉导管未关闭，血液自主动脉分流至肺动脉，左心室容量负荷加重，产生病理改变。

　　临床表现：

　　①胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期。P2增强或亢进。周围血管征阳性：脉压增大、触到水冲脉、可闻及股动脉枪击音等。

　　②严重肺动脉高压——差异性发绀(下肢青紫明显，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常，杵状指(趾)。

　　③肺动脉压迫喉返神经——声音嘶哑。

　　手术治疗：

　　(1)肺动脉高压时，右心室明显增大。

　　(2)外科手术结扎手术适宜年龄为1～6岁，小于1岁婴儿反复发生心力衰竭，合并其他心脏畸形者应手术治疗。

　　房间隔缺损临床表现特点及治疗原则

　　临床表现特点：

　　缺损小者可无症状。缺损大者，体循环血量↓——影响生长发育。右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫。

　　(1)心浊音界扩大，胸骨左缘第2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。

　　(2)右心房、右心室增大为主。肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征。

　　治疗原则：

　　导管介入堵闭术，堵闭ASD。

　　艾森门格综合征为手术和介入治疗禁忌证。

　　法洛四联症临床特征及诊断依据

　　法洛四联症(TOF)：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。肺动脉狭窄——主要畸形。

　　临床表现：

　　(1)肺动脉狭窄→血液进入肺循环受阻→右心室代偿性增厚→右心室压力相对较高→右心室压力与左心室相似→右心室血液大部分进入主动脉。

　　(2)蹲踞症状：蹲踞→下肢屈曲→静脉回心血量↓→心脏负荷减轻;同时，下肢动脉受压→体循环阻力↑→右向左分流减少→缺氧症状缓解。

　　发育落后，有青紫，杵状指(趾)。胸骨左缘第2～4肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉第二心音减弱。

　　诊断依据：

　　(1)心影呈“靴型”，肺血管纹理减少，肺野清晰。

　　心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右心房肥大。

　　护理要点：

　　(1)缺氧发作——立即予以膝胸体位。缺氧发作频繁者，长期口服普萘洛尔。

　　(2)常见并发症——脑血管栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

　　【复习攻略】

　　法洛四联症(TOF)：以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。

　　记忆窍门：飞侠(肺动脉狭窄，最主要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐骑(主动脉骑跨)

　　【特别注意】

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