原发性肾上腺皮质减退症包括两方面病理生理因素:
①为肾上腺皮质激素分泌不足;
②为促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多。
肾上腺皮质功能减退症如未得到恰当治疗,或在应激情况下未及时增加糖皮质激素剂量,或肾上腺急性大面积破坏或垂体卒中坏死,导致肾上腺皮质功能的急性衰竭,引起肾上腺危象。
典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上,而且不仅影响束状带和网状带,也影响球状带,肾上腺结核还影响髓质。因此,糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲减退、恶心和体重下降;可引起糖原异生能力减弱,肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加,不耐饥饿易出现低血糖;应激能力下降易患感冒和其他感染。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多,体液丢失,血容量下降、体位性低血压、低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒;加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱,心搏量和外周阻力下降,进一步加重体位性低血压;肾脏对自由水的消除能力减弱,易发生水中毒。肾上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表现比较明显,为阴毛和腋毛的脱落和性欲下降。ACTH 和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜色素沉着。
继发性肾上腺皮质功能减退症与原发性的病生改变有所不同。因为生理情况下醛固酮主要受肾素-血管紧张素的调节,在继发性肾上腺皮质功能减退症ACTH 缺乏时主要导致糖皮质激素缺乏,醛固酮分泌较少受到影响。
因此,在继发性肾上腺皮质功能减退症,尽管皮质醇对儿茶酚胺“允许”作用缺失,使血压下降,血管加压素(AVP)分泌增多可造成稀释性低钠血症,但水盐代谢紊乱和低血压比原发性的要轻些;而同时存在的生长激素和甲状腺激素缺乏,使严重乏力和低血糖倾向更加明显;由于缺乏ACTH 和黑色素细胞刺激素(MSH),患者无皮肤黏膜色素沉着。
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