自身免疫性肾上腺炎的主要证据

　　从20 世纪60 年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原因不明，现在病因已经明朗。

　　认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据

　　①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;

　　②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体;

　　③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。

　　自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在。2 种或2 种以上的内分泌腺体受累的自身免疫性疾病称为自身免疫多腺体综合征，分为Ⅰ型和Ⅱ型。

　　Ⅰ型具有显着的家族性特征

　　常伴有皮肤黏膜念珠菌病(75%)、肾上腺皮质功能减退(60%)和原发性甲状旁腺功能低下(89%)，还可有卵巢功能早衰(45%)、恶性贫血、慢性活动性肝炎、吸收不良综合征和脱发等。这是一种常染色体隐性遗传性疾病，与HLA 无关联，同胞中可有多个受累。多在儿童期发病，平均发病年龄为12 岁。

　　Ⅱ型又称斯密特综合征

　　常在成年期起病，平均发病年龄在24 岁，包括肾上腺皮质功能减退、慢性淋巴细胞性甲状腺炎和胰岛素依赖型糖尿病(IDDM);其他还可有卵巢功能早衰、恶性贫血、白癜风、脱发、热带性口炎性腹泻和重症肌无力等。Ⅱ型和第6 对染色体的基因突变有关;与HLA 的B8 和DR3/DR4 有关联。

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