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　　【考点1】血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其中因子IX(血浆凝血活酶成分)缺乏症是指血友病乙。

　　【考点2】临床以血友病甲最常见,血友病乙次之。其共同特点是:终生在轻微损伤后发生长时间出血。

　　【考点3】血友病甲和血友病乙为X连锁隐性遗传病,由女性传递,男性发病。

　　【考点4】血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病,双亲均可传递疾病。

　　【考点5】血友病的主要表现为出血,患儿大多在2岁时发病,重者新生儿期即发病。

　　【考点6】血友病的预防护理时,应尽量避免肌内注射及深部组织穿刺。

　　【考点7】血友病的预防护理时,尽量避免手术;必须手术时,应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。

　　【考点8】护理血友病患儿时,对口鼻出血者可用漫有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、吸收性明胶海绵压迫止血。

　　【考点9】护理血友病患儿时,应按医嘱尽快输注凝血因子,因子VIIl的半衰期为8~12小时,需每12小时输注1次。

　　【考点10】护理血友病患儿时,应按医嘱尽快输注凝血因子,lX的半衰期为18~24小时,需每24小时输注1次。

　　【考点11】血友病减轻疼痛的方法是,可用冰袋冷敷出血部位,抬高患肢并制动。

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