二、临床表现 本病典型者表现有

　　I.尿异常 几乎所有患者有肾小球源性血尿，可伴轻，中度蛋白尿。少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型等。

　　II.水肿 80%的患者均有水肿，常为起病的初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度可凹陷性水肿，少数严重者可波及全身。

　　III.高血压 约80%的患者出现一过性轻，中度高血压，利尿后可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。

　　IV.肾功能异常 患者起病早期因肾小球滤过率下降，钠水潴留导致尿量减少（400-700ml/d），少数患者少尿（<400ml/d）。肾小球功能可一过性受损， 表现为轻度氮质血症。多于1-2周尿量渐增，肾小球功能与利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，易与急进性肾炎混淆。

　　V.免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，于8周内逐步恢复正常，对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌素“O”滴度可升高。部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。

　　三、诊断

　　于链球菌感染后1~3周后发生血尿，蛋白尿，水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢 复正常者，可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于1-2个月尚未见全面好转者应及时做肾活检以明确诊断。

　　四、鉴别诊断

　　I.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

　　（1）其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌，病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。多见多种病毒感染极期或感染后3-5天，病毒感染后急性肾炎症状较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功正常。自限。

　　（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎，除表现急性肾炎综合征外经常伴肾病综合征，病变继续无自愈倾向，半数以上患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。

　　（3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎） 部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，血清C3正常， 无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时及数日内出现肉眼血尿并可反复发作，部分患者血清IgA升高。

　　II.急进性肾小球肾炎 起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿，无尿及肾功急剧恶化为特征，重症急性肾炎呈现急性肾衰者与该病鉴别困难时有赖于肾活检（指征：1少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者；2病程超过2月而无好转者3急性肾炎综合征伴肾病综合征者）。

　　III.全身系统疾病肾脏受累 SLE及过敏性紫癜肾炎可呈现急性肾炎综合征，但伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查可资鉴别。

　　五、治疗 本病治疗以休息及对症治疗为主，急性肾衰应予以透析，待其自然恢复。不宜使用激素及细胞毒药物。

　　I.一般治疗 急性期卧床休息，待肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复后可增加活动量。低盐饮食。肾功正常时不需限制蛋白质摄入，氮质血症时则应限制，并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰患者应限制液体入量。

　　II.治疗感染灶 青霉素的使用有争议。反复发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后应考虑摘除。

　　III.对症治疗 利尿，消肿，降血压，预防心脑合并症的发生。

　　IV.透析治疗 少数发生急性肾衰而有透析指征时应及时给予透析治疗。本病有自愈倾向，不需长期透析。

　　V.中医药治疗

　　3、急性急进性肾小球肾炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis）

　　一、病因

　　多种原因包括：1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病（如SLE）的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。

　　二、发病机制根据病理分3型，发病机制各不同：

　　I型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎） 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。

　　II型（免疫复合物型） 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体致病。

　　III型（非免疫复合物型） 多数该型患者为肾微血管炎，肾脏可为首发，甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性 （。根据ANCA的检测可将本病分为五型，在I型患者中有30%的患者ANCA阳性被归为IV型，III型患者中有20%-50%ANCA为阴性被归为V 型。）

　　三、临床表现

　　我国以II型多见，I 型好发于青，中年，II， III型常见于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫 血。II型患者常伴肾病综合征，III型患者可有不明原因的发热，乏力，关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

　　四、诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化，无论是否以达到少尿性急性肾衰，应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床及实验室检查能排除系统性疾病，诊断成立。 本病与以下疾病鉴别：

　　I.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病

　　（1）急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（休克，脱水）或肾毒性药物（肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上以肾小管损害（尿钠增加，低比重尿及底渗透压尿）为主，一般无急性肾炎综合征表现

　　（2）急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应（低热，皮疹等），血和尿嗜酸性粒细胞增加，必要时依靠肾活检确诊

　　（3）梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超，膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。

　　II.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病

　　（1）继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征），SLE，过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别

　　（2）原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难，需依靠肾活检确诊。

　　六、治疗 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。

　　I.强化疗法

　　（1）强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（III型）伴有生命威胁的肺出血有肯 定作用，应首选。

　　（2）甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗 主要适用于II，III型，对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应

　　II.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年（I型患者血肿抗GBM抗体需转阴）后进行。

　　4、慢性肾小球肾炎 （Chronic Glomerulonephritis ）

　　一、病因

　　仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致，绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明，起病即属慢性。

　　二、发病机制

　　慢性肾炎的病因，发病制和病理类型不尽相同，但起始素多为免疫介导炎症。

　　三、临床表现

　　可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现呈多样性，蛋白尿，血尿，高血压，水肿为其基本临床表现，可有不同程度的肾功能衰竭，病情时轻时重，迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭。

　　个体差异大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差；水肿可有可无，一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损，此 种情况可持续数年或数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的表现，进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外，血压持续性中等以上程度升高时，可有眼底 出血渗血甚至视乳头水肿，如血压控制不好，肾功能恶化较快，预后差；有的患者可因感染等诱因作用急性发作。

　　四、诊断

　　凡化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿），水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。

　　五、鉴别诊断

　　I.继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。

　　II.Alprot综合征 常起病与青少年（多在10岁以前），患者有眼，肾异常，并有阳性家族史（连锁显性遗传）

　　III.其他原发性肾小球疾病 1隐匿型肾小球肾炎：临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别，后者主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。2感染后急性肾 炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同，血清C3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同，慢性肾炎无自限性。

　　IV.原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别，后者先有较长期高血压，后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微，常有高血压的靶器官并发症。

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